過(guò)早發(fā)育的基本概念(2)

　　體格檢查中要特別注意：①應(yīng)記錄身長(zhǎng)(上半身與下半身的比例)、胸圍、臂圍、體重、注意脂肪的分布、體型的狀態(tài)，記錄性征發(fā)育的分期及外生殖器發(fā)育的情況。一般用乳腺發(fā)育約相當(dāng)于骨齡11歲，月經(jīng)來(lái)潮約相當(dāng)于骨齡13歲來(lái)評(píng)價(jià)性腺發(fā)育情況；②全身檢查還應(yīng)注意McCune-Albright綜合征，甲狀腺功能減退癥、silver綜合征等所特有的體征，如皮膚色素斑、異常頭顱外形，并注意有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征。檢查皮膚時(shí)應(yīng)注意皮膚色素改變，有無(wú)粉刺、毛發(fā)生長(zhǎng)、皮脂分泌過(guò)多，有無(wú)男性化表現(xiàn)等；③腹部、盆腔檢查，注意有無(wú)腹痛、腹部腫塊等。

　　疾病病因

　　1.真性性早熟系完全性同性性早熟。由于性腺軸提前發(fā)育、青春期過(guò)早來(lái)臨，性成熟過(guò)程按正常青春期順序進(jìn)行，下丘腦-垂體-性腺軸功能建立，有排卵性月經(jīng)周期，有生育力。

　　(1)特發(fā)性性早熟：特發(fā)性性早熟(idiopathicprecociouspuberty)也稱體質(zhì)性或功能性性早熟，是小兒真性性早熟的常見(jiàn)原因，占女孩性早熟的80%～90%。病因不明，經(jīng)仔細(xì)檢查未發(fā)現(xiàn)任何病理變化，但約半數(shù)患兒的腦電圖有異常表現(xiàn)，促性腺激素及性激素基礎(chǔ)水平增高。LH脈沖頻率及幅度，對(duì)GnRH刺激反應(yīng)均在正常的青春期范圍內(nèi)。其發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全明了，可能由于某些尚未明確的原因使中樞神經(jīng)系統(tǒng)生理發(fā)動(dòng)點(diǎn)或下丘腦對(duì)性腺發(fā)育的抑制失去控制，下丘腦的GnRH或垂體促性腺激素過(guò)早分泌增加所致。本病有家族發(fā)病傾向，以男性較為明顯，女孩多為偶發(fā)性，很少見(jiàn)。屬常染色體隱性遺傳，家族史陽(yáng)性的患兒起病較晚，病情相對(duì)較輕(男孩在7歲以后，女孩多在6歲以后)，并且男孩的發(fā)生率較女孩多。

　　一般先有乳腺發(fā)育，繼之或同時(shí)出現(xiàn)陰毛，多數(shù)情況下陰毛隨同外生殖器的發(fā)育而出現(xiàn)。隨著外生殖器的發(fā)育，腋毛和月經(jīng)隨之出現(xiàn)，月經(jīng)周期開(kāi)始不規(guī)則，不排卵。當(dāng)卵巢完全成熟后月經(jīng)周期逐漸變規(guī)律并出現(xiàn)排卵，此時(shí)女孩有可能妊娠。文獻(xiàn)中曾有5.5歲女孩懷孕的報(bào)道。在性發(fā)育過(guò)程中其身高、體重增長(zhǎng)和骨骼成熟相應(yīng)加速。這種快速生長(zhǎng)主要是由于性腺類(lèi)固醇激素可刺激GH和IGF-1的升高。但并非所有的患者發(fā)育速度都增快，也有發(fā)育速度緩慢或時(shí)快時(shí)慢的情況。由于骨骺閉合提前，出現(xiàn)童年高，成年矮小發(fā)育曲線，約1/3的患兒成年身高不足152cm，牙齒和智力的發(fā)育一般與其年齡相一致�；颊叱�身高矮于一般群體外，其余均正常，其精神心理狀態(tài)與實(shí)際年齡相稱，性早熟患者生長(zhǎng)激素結(jié)合蛋白(GHBP)明顯升高，但與身高、年齡、青春分期、IGF-1及睪酮/雌二醇水平無(wú)關(guān)，而可能與體脂含量增高有關(guān)。

　　性早熟女孩并不出現(xiàn)過(guò)早閉經(jīng)，但在成年期發(fā)生乳腺癌的危險(xiǎn)性往往高于正常人，性腺類(lèi)固醇激素、LH和LH脈沖頻率與幅度如同青春期，6歲以上起病的女孩往往可伴有腎上腺功能初現(xiàn)提前。

　　(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的真性性早熟：中樞神經(jīng)腫瘤或非腫瘤性病變?nèi)缒X積水、感染、囊腫、創(chuàng)傷等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半數(shù)以上為腫瘤所致。常見(jiàn)腫瘤有松果體瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、鞍上畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。

　　治療

　　治療應(yīng)針對(duì)具體病因而定，如有卵巢或腎上腺皮質(zhì)腫瘤就必須手術(shù)治療，而神經(jīng)系統(tǒng)疾病者則無(wú)特殊療法。性早熟中的80—90%屬于體質(zhì)性問(wèn)題，找不到明顯原因，也沒(méi)有特殊的治療方法。除了采取檢查和治療之外，父母要特別注意孩子的心理變化，明確診斷后向孩子講一些必要的知識(shí)，幫助她適應(yīng)自己身體成熟變化，防止壞人趁孩子年紀(jì)小、不懂事而鉆空子。
 

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