血友病是怎樣基因傳遞?

　　需要終身治療卻又無法治愈，治療費用昂貴且藥物稀缺，這就是近10萬血友病人及其家庭無法逃避的現實(本報曾做相關報道)。昨日，武漢地區(qū)首個“兒童血友病之家”在武漢同濟醫(yī)院兒科血液病房成立。成立儀式上，血液病專家稱，如果在孕前采取基因篩查，可以使血友病兒的出生率大大降低。

　　同濟醫(yī)院兒童血液病專家、博士生導師胡群介紹，血友病是一種遺傳性出血性疾病，由于患者體內缺乏一種凝血因子(俗稱“第八因子”)，患者一旦出血，在不采取措施的情況下，就會流血不止，而且該病的致殘率相當高。

　　目前通過替代治療方法可以解決患者的止血問題，降低致殘率。但現有的三種療法均費用昂貴，而且患者需要終身治療，更為關鍵的是，用于治療該病的藥物“凝血因子”由于多是從人的血液中提取，國內市場上近年來相當稀缺。

　　胡群說，雖然血友病迄今尚無根治的方法，但是通過預防性治療能夠大大降低致殘率。而且通過孕前的基因篩查，可以提前知道哪些不宜生育或不宜生育某種性別的小孩，來降低血友病兒的出生率。

　　據介紹，血友病通常是通過父母一方的遺傳基因傳遞給下一代。比方說，男性血友病人會將血友病基因傳給他所有的女兒，但不會傳給他的兒子。他的女兒帶有血友病基因后，當其生兒育女時，她有二分之一的機會把血友病基因傳遞給孩子，如果她把該基因傳遞給兒子，那兒子就肯定會患血友病，如果該基因傳遞給了女兒，那么女兒依然會是血友病基因攜帶者。

　　如果在夫妻生育之前進行基因篩查鑒定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元兇——致病基因，然后采取選擇性妊娠，避免生出血友病兒。

　　據介紹，由于血友病的總患病率為10萬分之2.73，因此將基因普查作為預防血友病的常規(guī)檢查方法尚不現實。專家認為，如果家族中有容易出現淤血或經常出血等現象者，建議最好查一查血友病基因，以免一時疏忽將該病傳給下一代。

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